Was ist ein Hämangioperizytom?

[Mike]

Hämangioperizytom (Englisch: hemangiopericytoma)
(Quelle: DocCheck)

Definition
Hämangioperizytome gehören formell zur Klasse der Meningeome . Es häufen sich jedoch Hinweise, dass es sich um eine eigenständige Tumorentität handelt. Sie gehen von den Hirnhäuten aus und sind eher selten.

Einteilung
Eingeteilt werden Hämangioperizytome nach dem histologischen Malignitätsgrad von Grad I, benigne bis Grad IV, hoch maligne.

Ätiologie
Zur Zeit (2005) wird angenommen, dass es sich bei Hämangioperizytomen im Gegensatz zu den Meningeomen um eine pathologische Proliferation transformierter Perizyten handelt, die die intrakraniellen Kapillaren begleiten.

Epidemiologie
15% der hirneigenen Neoplasien sind menigeale Tumoren, 2,5% davon sind Hämangioperizytome. Das Hauptamanifestationsalter ist zwischen dem 40. und 50. Lebensjahr. Männer erkranken bevorzugt.

Lokalisation
Hämangioperizytome sind fast ausschließlich supratentoriell zu finden. Die Tumorbasis ist zur Dura hin gerichtet.

Morphologie und Histologie
Makroskopisch finden sich breitbasig der Dura aufsitzende, feste, glatt begrenzte, gut demarkierte und reichlich vaskularisierte Raumforderungen.
Histologisch zeigt sich ein zellreiches Bild mit vielen Mitosen, erhöhtem Retikulin und einer Läppchenbildung um Hirschhorn-artige Gefäße. Immunhistologisch lässt sich Vimentin nachweisen. Wirbelbildungen und Psammomkörperchen sowie das epiteliale Membranantigen wie bei den Meningeomen kommen nicht vor.

Pathophysiologie

Blutversorgung
Die versorgenden Äste der Tumoren gehören zum Stromgebiet der Arteria carotis interna oder zum vertebrobasilären System. Eine Blutversorgung über die Arteria carotis externa besteht im Gegensatz zu den Meningeomen in der Regel nicht.

Symptomatik
Hämangioperizytome erreichen oft eine beträchtliche Größe ohne symptomatisch zu werden, da sie in der Regel nur langsam wachsen. Viele Hämangioperizytome machen sich erst durch das perifokales Ödem bemerkbar. Häufige Erstsymptome sind, natürlich je nach Lokalisation variierend, Visusminderung, Kopfschmerzen, epileptische Anfälle oder Gangunsicherheit.

Diagnostik
Im CT oder MRT zeigt sich eine scharf begrenzte, homogen isodense/isointense Raumforderung, die der Dura breitbasig anliegt und sich nach Kontrastmittelgabe gleichmäßig anreichert.

Therapie
Die Therapie besteht fast ausschließlich - falls möglich - in der operativen Entfernung. Hämangioperizytome sprechen auf eine Radiatio oder Chemotherapie kaum an.

Prognose
Die Prognose ist nach einer operativen totalen Entfernung vergleichweise gut. Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt ca. 60%, die 10-Jahres-Überlebensrate ca. 37% und die 15-Jahres-Überlebensrate ca. 20%. Leider ist die Rezidivrate mit 70% sehr hoch.

30% der Hämangioperizytome metastasieren in die Lunge oder in die Knochen.