Was ist ein Hämangioblastom?

[Mike]

Hämangioblastom
(Quelle: Flexicon)

Definition
Hämangioblastome gehören zu den vaskulären Neoplasien des zentralen Nervensystems (ZNS) und kommen bei jungen Erwachsenen vor. Es handelt sich um einen benignen, überwiegend im Kleinhirn lokalisierten Tumor.

Einteilung
Hämangioblastome sind gutartig (WHO Grad I).

Ätiologie
Hämangioblastome entstehen aus der Pia mater und pathologischen Kapillaren. Die zur Transformation führenden Faktoren sind aktuell (2005) noch Gegenstand der Forschung. Rund 80% der Hämangioblastome entstehen sporadisch, 20-25% sind mit dem Von-Hippel-Lindau-Syndrom assoziiert.

Epidemiologie
Hämangioblastome machen 2% aller intrakraniellen und 10 % der innerhalb der hinteren Schädelgrube wachsenden Tumoren aus. Die meisten Patienten erkranken zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr, wobei Männer bevorzugt werden.

Lokalisation
Die häufigste Lokalisation sind mit 80% die Kleinhirnhemisphären oder der Kleinhirnwurm, das zervikale Rückenmark mit 10% und der Hirnstamm mit 3%.

Morphologie und Histologie
Makroskopisch erscheint der Tumor zu 60% zystisch, 40% sind von fester Konsistenz. Er ist rundlich und hat aufgrund des hohen Fettgehaltes eine gelbliche Farbe. Mikroskopisch zeigen sich in der HE-Färbung zahlreiche dünnwandige Kapillaren mit hyperplastischen Endothelzellen und Perizyten, die von Stromazellen mit reichlich zytoplasmatischen Lipidvakuolen umgeben werden. Zudem ist der Gehalt an Retikulin sehr hoch. Mitosen werden nicht, Verkalkungen, Einblutungen und Nekrosen selten beobachtet.

Im Gegensatz zum Nierenzellkarzinom sind Hämangioblastome immunhistochemisch positiv für Vimentin und negativ für das endotheliale Membranantigen.

Pathophysiologie
Spinale Hämangioblastome sind gehäuft mit einem zystischen Flüssigkeitssack assoziiert, einer so genannten Syrinx, die für die Symptome primär verantwortlich ist. Hämangioblastome können Erythropoetin produzieren, so dass sie eine Polyzythämie verursachen können.

Symptomatik
Kraniell zeigen sich als Zeichen einer Kleinhirnschädigung eine Gangataxie, Dysmetrie, Dysdiadochokinese sowie Schwindel. Eine Lokalisation im Hirnstamm manifestiert sich vor allem durch Hirnnervenausfälle. Spinale Tumoren werden meistens durch die Syrinx symptomatisch.

Diagnostik
Im CT und MRT sieht man zu 60% eine zystisch durchsetzte, hypodense bzw. hypointense, randständig homogen Kontrastmittel aufnehmende Raumforderung. 40% der Hämangioblastome sind solide. Differentialdiagnostisch muss an eine Metastase eines Nierenzellkarzinoms gedacht werden, die histologisch ausgeschlossen werden muss.

Therapie
Eine radikale Extirpation ist - falls durchführbar - der beste kurative Ansatz.

Prognose
Nach einer kompletten Resektion kann von einer sehr guten Prognose ausgegangen werden. Mit einem Rezidiv ist in 25% der Fälle zu rechnen.

LINK überprüft 12/2010