Langerhans-Histiozytose

[Mike]

Langerhans-Histiozytose

Quelle: medizinfo.de

Immunzellen, die Histiozyten, vermehren sich unkontrolliert.

Bei der Langerhans-Histiozytose (auch "Histiozytosis X" genannt) kommt es zu einer übermäßigen, bösartigen Vermehrung einer bestimmten Zellart des Immunsystems, den so genannten Histiozyten. Diese Vermehrung kann in den verschiedensten Organen und Geweben stattfinden. Die statistische Häufigkeit der Langerhans-Histiozytose beträgt 0,4 Erkrankungen pro 100.000 Menschen.
 
Es gibt drei Formen der Histiozytosis X. Die Langerhans-Histiozytose kann in 3 Unterformen eingeteilt werden:

Eosinophiles Granulom: Manifestation der Erkrankung an einem oder an mehreren Orten in den Knochen.
Morbus Hand-Schüller-Christian: Auftreten der Erkrankung (insbesondere bei Kleinkindern) unter anderem an den Augen, in den Knochen, am Zahnfleisch, im äußeren Gehörgang und an den Genitalien.
Morbus Abt-Letterer-Siewe: Es kommt (in der Regel bei Säuglingen und Kleinkindern) zu Fieber, Hautveränderungen, Herden in den Knochen und in den Lymphbahnen sowie zur Vergrößerung von Leber und Milz.
 
Diagnostische Maßnahmen:

Erste Hinweise auf das Vorliegen einer Langerhans-Histiozytose ergeben sich aus den Beschwerden und dem Befund der körperlichen Untersuchung. Weiteren Aufschluss liefern Blut- und Urinuntersuchungen, Röntgenaufnahmen, sowie Kernspintomographie und Szintigraphie, weiterhin die feingewebliche Untersuchung von Gewebeproben, z.B. aus betroffenen Knochenbezirken oder aus der Haut.
 
Die Behandlung ist abhängig von der Art der Erkrankung.

Die Behandlung erfolgt in Abhängigkeit von der jeweils vorliegenden Unterform. So ist es bei einem auf eine Knochenregion begrenzten eosinophilen Granulom möglich, den "Knochenherd" operativ zu entfernen. Sollte sich dieser Bezirk jedoch in einer Region befinden, die für eine Operation weniger gut geeignet ist (z.B. sehr nahe an einem Gelenk gelegen), kommt eine Strahlentherapie infrage. Bei einem eosinophilen Granulom, welches sich an mehreren Stellen des Skeletts manifestiert, ist eher die Durchführung einer Chemotherapie sinnvoll. Dies gilt auch für den Morbus Hand-Schüller-Christian und den Morbus Abt-Letterer-Siewe, die tendenziell eher verstreut im Körper auftreten und weniger regional begrenzt sind.
 
Die Prognose ist  - besonders bei einzelnen Knochenherden - gut.

Die Prognose der Langerhans-Histiozytose ist besonders gut, wenn nur ein einzelner "Knochenherd" vorliegt. Jedoch beträgt auch bei den anderen Formen die Heilungsrate durchschnittlich 70 Prozent. Allerdings ist die Heilungsrate bei kleinen Kindern (unter 3 Jahren) mit 50 Prozent etwas geringer.

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LINK überprüft 02/2011